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ARCHIVOS DE OFTALMOLOGIA DE BUENOS AIRES
VOLUMEN 81 NÚMERO 01 - Enero-Marzo 2010
ARCH. OFTAL. B. AIRES; vol 81 nº 01; pág 21-27; 2010

Inflamación Orbitaria Esclerosante Idiopática

María Valeria Zanettin, Daniel Weil, Juan Pablo Aldecoa, Santiago Vivante, Valeria Calá, Jorge Lazaroff, Raisa Abraham, Noelia Pier Matei, Alejandra Billagra

Universidad de Buenos Aires, Hospital de Clínicas José de San Martín. División de Oftalmología. Servicio de Orbita y Plástica Ocular.

Autor Responsable: Dr. Daniel Weil
Sección de Orbita, Plástica y Vías Lagrimales. Universidad de Buenos Aires. Argentina
Avda. Pueyrredón 1458 Piso 10 Dpto. B Capital Federal (C.P. 1118)
Buenos Aires, Argentina
E-mail: danielweil@plasticaocular.com

RESUMEN

Objetivo: Presentar un caso clínico de inflamación orbitaria esclerosante idiopática  de evolución tórpida, diagnóstico tardío y difícil manejo terapéutico.
Método: Reporte de un caso clínico y revisión de bibliografía.
Resultados: Varón de 71 años, que se presentó con proptosis derecha, ojo ciego y doloroso y oftalmoplegia. Como antecedentes presentaba diagnóstico previo de epiescleritis de ojo derecho diagnosticada por biopsia conjuntival. Al año vuelve a consultar presentando disminución de agudeza visual de ojo derecho más desprendimiento de retina exudativo en el contexto de un cuadro de inflamación intraocular, por lo que es tratado en dos ocasiones con terapia inmunosupresora corticoidea y en una de las oportunidades adicionando azatioprina. Se le practica una biopsia orbitaria que  informa abundante tejido fibroconectivo con leve infiltrado linfoplasmocitario focal con presencia de histiocitos, permitiendo hacer un diagnóstico definitivo de pseudotumor esclerosante, conocido también como inflamación orbitaria esclerosante idiopática. El paciente fue tratado con una dosis de radioterapia de 2000 cGy, obteniendo una notable reducción de la inflamación, disminución de la proptosis y escasa respuesta al dolor.
Conclusión: La inflamación orbitaria esclerosante idiopática es una entidad clínico-patológica específica, que se caracteriza por una fibrosis infiltrativa, mediada inmunológicamente, de difícil diagnóstico y tratamiento capaz de producir una significativa discapacidad visual. El estudio histopatológico confirma el diagnóstico y se debe instaurar un tratamiento inmunosupresor temprano y agresivo que evite la progresión de la enfermedad. 
Palabras claves: órbita, pseudotumor, enfermedad inflamatoria esclerosante idiopática.

ABSTRACT
Purpose: To report a case of sclerosing idiopathic orbital inflammation, late diagnosis and difficult therapeutic management.
Method: Report of a case report and a review of literature.
Results: A 71-year-old presented with right proptosis, painful blind eye and ophthalmoplegia. His medical history included previous diagnosis of episcleritis in her right eye diagnosed by conjunctival biopsy. One year later he returned presenting visual loss in the right eye and exudative retinal detachment in the context of a pattern of intraocular inflammation. He wass treated twice with corticosteroids and once with immunosuppressive therapy of azathioprine. A biopsy was performed and diagnosed as a sclerosing pseudotumor also known as sclerosing idiopathic orbital inflammation. The patient was treated with radiation therapy (2000 cGy) with significant reduction of inflammation, decreased proptosis, and poor response to pain.
Conclusions: Sclerosing idiopathic orbital inflammation is a specific clinicopathological entity characterized by an immune-mediated infiltrative fibrosis, the diagnosis of this disease is difficult and therapy may result in significant visual impairment. Pathology is required to confirm the diagnosis and therapy should be instituted early with aggressive immunosuppression to prevent progression of the disease.
Key words: orbit, pseudotumor, sclerosing idiopathic orbital inflammation.

INTRODUCCIÓN

Las lesiones inflamatorias de la órbita pueden ser causadas por un amplio rango de entidades específicas e inespecíficas. Birch-Hirschfeld en 1905, fue el primero en describir un espectro de lesiones inflamatorias orbitarias no neoplásicas bajo el nombre de pseudotumores orbitarios, que se definen como aquellas lesiones orbitarias, localizadas ó difusas, benignas, que tienen el comportamiento de un tumor, pero que histológicamente presentan un infiltrado inflamatorio polimorfo e inespecífico, formado por linfocitos maduros, neutrófilos, células plasmáticas, macrófagos y, en algunos casos, fibroblastos.1 El término pseudotumor inflamatorio se ha ido dejando de lado, por ser vago e impreciso para pasar a la nueva designación de inflamación orbitaria inespecífica.
La inflamación orbitaria esclerosante idiopática ( IOEI) es un verdadero subgrupo dentro de las inflamaciones orbitarias inespecíficas ( IOI); hasta el punto de ser considerada hoy en día, más que un subgrupo ó una variante de la misma, una entidad clínico-patológica única mediada inmunológicamente que se caracteriza por una inflamación esclerosante de presentación frecuentemente insidiosa y de curso crónico, lentamente progresivo, que daña las estructuras orbitarias principalmente a través de un atrapamiento cicatrizal.2 Histopatológicamente, las estructuras orbitarias son reemplazadas por colágeno (desmoplasia) y se encuentra presente una reacción inflamatoria escasa y dispersa que incluye linfocitos, histiocitos, células plasmáticas, y ocasionales eosinófilos y neutrófilos.2-3
Inicialmente se pensaba que la variante esclerosante del síndrome inflamatorio orbitario representaba la etapa final de una continua inflamación orbitaria, en la que el infiltrado linfocítico presente en las fases aguda y subaguda era reemplazado por una fibroplasia en la fase crónica o esclerosante. Sin embargo, evidencia reciente sugiere que la inflamación esclerosante orbitaria idiopática es una entidad clínico-patológica única, cuya patología caracterizada por una densa fibrosis desmoplásica y un escaso infiltrado linfoplasmocitario, se asemeja a aquella encontrada en la mediastinitis esclerosante, la fibrosis retroperitoneal, la colangitis esclerosante, y la tiroiditis fibrótica de Riedel.4-6 Es decir, que actualmente es considerada como un desorden fibrosante primario.2, 4
Como la inflamación orbitaria inespecífica, suele ser un proceso unilateral, puede afectar a individuos de todas las edades y no tiene preferencia por sexo o raza. 
Su incidencia se estima en un 7,8% de las lesiones inflamatorias de la órbita, y en un 1,4% de los tumores orbitarios; estimándose para la inflamación orbitaria inespecífica un 60,8% y un 10,9 % respectivamente.2
La inflamación orbitaria esclerosante idiopática se caracteriza por un reemplazo fibrótico gradual de las estructuras de la órbita, siendo evidentes en la presentación inicial dos subgrupos anatómicos: lagrimal y apical. Más comúnmente, estos procesos inflamatorios se desarrollan en la órbita anterior y superolateral, frecuentemente comprometiendo la glándula lagrimal y menos comúnmente la localización es predominantemente apical sin compromiso orbitario anterior. Es muy común que ocurra un compromiso orbitario difuso, que respeta los cuadrantes inferior y medial, excepto como extensión de la enfermedad de inicio lagrimal o apical.2 
A diferencia de la inflamación orbitaria inespecífica que tiene una presentación aguda ó subaguda, ésta tiene una presentación insidiosa, con un curso crónico y lentamente progresivo. Los signos y síntomas más comunes son: dolor sordo de grado leve a moderado, pérdida visual leve a significativa, restricción de los movimientos extraoculares, diplopía, proptosis, ptosis, edema y enrojecimiento palpebral,2,7-8 pudiendo
progresar en algunos pacientes a un ojo fijo, ciego y doloroso, constituyendo el único alivio para estos pacientes la exenteración orbitaria.9 Los hallazgos en el examen son más indicativos de la localización de la enfermedad que del proceso patológico en sí mismo, mostrando la enfermedad de localización anterior más signos de inflamación externa. La localización posterior provoca más proptosis y pérdida visual. Comparado con la inflamación orbitaria inespecífica, el dolor y la inflamación son menos intensos y el comienzo de los síntomas mucho más gradual. Consecuentemente, el momento del diagnóstico suele retrasarse meses permitiendo la extensión del proceso fibrótico dentro de la órbita.8
El diagnóstico temprano es extremadamente importante y se basa en la sospecha clínica, los estudios de imágenes y la anatomía patológica. Los estudios de imágenes son la tomografía computada (TC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) de la órbita; teniendo esta patología una apariencia radiológica inespecífica, como la de un proceso focal ó difuso que usualmente realza con contraste yodado ó con gadolinio.9 
La toma de biopsia es de suma ayuda para el diagnóstico y permite además descartar enfermedad sistémica, inflamación granulomatosa (sarcoidosis y granulomatosis de Wegener), así como malignidad ya que los análisis de inmunohistoquímica permiten diferenciar la inflamación orbitaria inespecífica del linfoma; siendo la primera un proceso policlonal mientras que los linfomas son monoclonales.9   
El objetivo de esta presentación es el reporte de un caso de inflamación orbitaria esclerosante idiopática de localización inicial inusual, curso crónico lentamente progresivo, diagnóstico tardío y mala respuesta a la terapia convencional.  

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino que comenzó en el año 2003, a los 70 años de edad, con una lesión en conjuntiva bulbar nasal de su ojo derecho, roja, congestiva y sobreelevada, de consistencia dura y aspecto fibroso, que se extendía desde el limbo y hasta la carúncula (Fig. 1), no dolorosa, sin respuesta al tratamiento con corticoides tópicos, y cuya biopsia informaba epiescleritis, sugiriendo descartar algún tipo de vasculitis sistémica. Como antecedentes oftalmológicos presentaba un glaucoma bilateral tratado con timolol 0,5%.
En abril del 2004 consultó por disminución de agudeza visual del ojo derecho y se comprobó además una leve restricción de la mirada en abducción y dolor a la palpación en región temporal en la zona de la glándula lagrimal. Presentaba un cuadro de inflamación intraocular con tyndall y vitreítis, y un desprendimiento de retina exudativo, el cual fue confirmado con ecografía (Fig. 2), la cual informó un desprendimiento coroideo seroso en los cuadrantes superiores, acompañado de un desprendimiento de retina en los cuadrantes superior, nasal, y temporal hasta el ecuador inferior.

Fig. 1. Lesión roja, congestiva, sobre elevada, de consistencia dura y aspecto fibroso en conjuntiva bulbar nasal del ojo derecho. Fig. 2. Ecografía del ojo derecho que muestra un desprendimiento coroideo seroso acompañado de desprendimiento de retina y una escleritis posterior.

La ecografía orbitaria informó, en el cuadrante inferior y nasal inferior una imagen de menor reflectividad que la grasa retroorbitaria y un engrosamiento del músculo recto interno. La reflectividad de dicha zona, que sigue el contorno del globo ocular sin producir indentación era media alta (80%) con ecos irregulares en su interior. Este cuadro ecográfico fue informado como compatible con una escleritis posterior.  Se le solicitó una TC orbitaria donde se evidenciaba una imagen isodensa con respecto al parénquima cerebral en el cuadrante nasal inferior de la órbita derecha, de bordes poco definidos, y un engrosamiento del músculo recto interno (Figs. 3 y 4).


Fig. 3. Tomografía computada orbitaria, cortes coronales, que muestran un engrosamiento del músculo recto interno derecho y una masa isodensa en el cuadrante nasal inferior derecho, de márgenes poco definidos, que no indenta el globo ocular. 
 

Fig. 4. Tomografía computada orbitaria, corte axial, que muestra un engrosamiento del músculo recto interno derecho.

Luego de realizar un examen oncológico, el paciente fue tratado con prednisona 40 mg/día, la cual fue disminuida gradualmente en el transcurso de 6 meses, y con una inyección intravitrea de 1 ml de triamcinolona 40 mg, con buena respuesta inicial y aplicación de la retina. Realizó controles periódicos por el cuadro de inflamación intraocular con especialistas en uveítis, pero cada vez los dolores se hacían más profundos y su visión cada vez estaba más comprometida, por lo que en junio del 2006 se reinició tratamiento con prednisona 40 mg/día, y se le adicionó azatioprina 50 mg/12 hs, disminuyendo la inflamación y el dolor parcialmente.
En marzo del 2009, con 76 años de edad, el paciente es derivado a la sección de órbita y plástica del Hospital de Clínicas por presentar una exoftalmía derecha dolorosa de 6 años de evolución, que calmaba parcialmente con AINES. En el examen semiológico presentaba un ojo derecho con oftalmoplegia total, proptosis axial (exoftalmometría: 24 y 19 mm en ojo derecho e izquierdo respectivamente), tumefacción bipalpebral de consistencia indurada e hiperestesia en la zona de la glándula lagrimal (Fig. 5).


Fig. 5. Fotografías del paciente (2009) que muestran la proptosis axial derecha con tumefacción palpebral y el compromiso de la motilidad extraocular de ese ojo.

Al examen oftalmológico presentaba una agudeza visual de no percepción luminosa en ojo derecho y de 2/10 en ojo izquierdo que no mejoraba con corrección, observándose en la biomicroscopía del ojo derecho la lesión conjuntival nasal (Fig. 6), una opacidad cristaliniana, sinequias posteriores y neovascularización del iris. Se le realizó una nueva TC donde se evidenció una opacidad expansiva hiperdensa ocupando el espacio orbitario derecho, borrando el límite con las estructuras neurales y musculares con compromiso del globo ocular y respetando las estructuras óseas (Figs. 7 y 8).

 

Fig. 6. Detalle de la lesión conjuntival en ojo derecho.

 

 Fig. 7. Tomografía computada orbitaria, corte axial, a nivel medio ocular, que muestra la exoftalmía derecha y una masa hiperdensa que ocupa todo el espacio orbitario, la cual respeta las estructuras óseas.
Fig. 8.Tomografía computada orbitaria, cortes coronales que muestran el compromiso orbitario derecho que alcanza el ápex.

La RMN orbitaria mostró una formación sólida, heterogénea, con refuerzo heterogéneo tras el contraste endovenoso, de localización orbitaria difusa, que provocaba borramiento de los músculos oculomotores y pérdida de los límites definidos del globo ocular, no detectándose la señal de intensidad del nervio óptico (Fig. 9).


Fig. 9. Resonancia magnética nuclear, cortes axiales (a, b), que muestran el compromiso orbitario derecho como una masa hiperintensa en T1 (a); e hipointensa en T2 (b). Corte coronal (c) y sagital (d).

Se realizó biopsia por orbitotomía anterior que se informó como pseudotumor inflamatorio vinculable a perivasculitis linfocítica (Fig. 10) y las técnicas de inmunohistoquímica evidenciaron policlonalidad permitiendo descartar un linfoma. Sin embargo, por sugerencia del anatomolopatólogo, se realizó una segunda toma de biopsia, que en el examen microscópico mostró ser tejido fibroconectivo y muscular con leve infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario focal con presencia de histiocitos; el cual fue informado como cambios inflamatorios reactivos inespecíficos, pero que en el contexto clínico del paciente permitió hacer el diagnóstico de inflamación orbitaria esclerosante idiopática. Se solicitó interconsulta con los servicios de inmunología, hematología, oncología, reumatología y clínica médica para decidir qué terapia inmunosupresora alternativa sería la más adecuada para este paciente y se decidió realizar radioterapia, y luego, evaluar en un segundo tiempo la necesidad de un tratamiento quirúrgico según respuesta. Al paciente se le realizó radioterapia en órbita derecha con una dosis de 2000 cGy desde el 28/09/09 hasta el 21/10/09, obteniendo una notable reducción de la inflamación y disminuyendo la proptosis. Sin embargo, el paciente no ha tenido hasta la actualidad ninguna mejoría con respecto al dolor.  


Fig. 10. Fragmentos de tejido fibroadiposo con vasocongestión, áreas de fibrosis, y acúmulos de infiltrados inflamatorios linfocitarios focales de localización predominantemente perivascular. Las células linfoides son T y B en porcentajes semejantes, con técnicas de inmunohistoquímica (no mostrada).

                                                                                                     
DISCUSIÓN

El caso presentado es una clara muestra de lo difícil que puede resultar el diagnóstico de esta enfermedad. El tiempo desde el inicio de la sintomatología hasta la confirmación diagnóstica con biopsia fue de 6 años. El compromiso inicial en forma de epiescleritis nasal del ojo derecho, una vez descartados procesos de vasculitis sistémica, fue tratado con medicación tópica y no fue, hasta más de un año después, en que la aparición de un cuadro de esclerouveitis con desprendimiento de retina exudativo incitó a realizar estudios de imagen en los que se evidenciaba un engrosamiento del músculo recto interno derecho y una lesión isodensa en el cuadrante nasal inferior de la órbita derecha. Los signos de inflamación en la retina, la úvea y la esclera sólo aparecen en el 3% de las lesiones inflamatorias inespecíficas de la órbita,1,14 y la localización en el cuadrante nasal inferior no está dentro de las localizaciones que han sido reportadas en las series de pacientes publicadas recientemente.2, 7
El pseudotumor esclerosante difuso es la forma clínica que origina mayor alteración de la motilidad extraocular por afectar no sólo los músculos sino también los nervios, la grasa y el nervio óptico. Se acompaña de dolor orbitario difuso con pérdida de visión, y suele dejar secuelas con trastornos en la motilidad a pesar del tratamiento con corticoides.1 El tratamiento más utilizado ha sido la prednisona oral en altas dosis (80-120 mg/día), con o sin radioterapia en bajas dosis (20-22 Gray). Y en los pacientes con la variante esclerosante de la enfermedad las respuestas terapéuticas han sido desalentadoras, mostrando la mayoría de ellos una nula o mínima mejoría sintomatológica.2,5,8,10 No es sorprendente encontrar resultados tan pobres ya que tanto los corticoides como la radioterapia son tratamientos inespecíficos, frecuentemente incompletos ó instituidos demasiado tarde en el curso de la enfermedad; y lo que es más importante, no están dirigidos al proceso inmunopatológico responsable de la fibrosis.2  Es por eso que se han probado otros agentes inmunosupresores, como la azatioprina y la ciclofosfamida, con éxito anecdótico, y sólo unos pocos pacientes han sido reportados en estos estudios retrospectivos.2,7                 
Rootman recomienda una iniciación más temprana de un tratamiento agresivo y específico con agentes inmunosupresores. Propone el uso de azatioprina en combinación con corticoides sistémicos como terapia de primera línea, considerando su acción contra los linfocitos T, su relativa falta de toxicidad y fácil administración, siendo mandatorio el recuento linfocitario en sangre periférica. Y basándose en sus hallazgos inmunopatológicos  propone a la ciclosporina también en combinación con corticoides sistémicos como terapia de segunda línea, siendo esencial monitorear sus niveles en sangre periférica para minimizar sus potenciales complicaciones (insuficiencia renal, hipertensión arterial, así como el desorden linfoproliferativo asociado al virus del Epstein-Barr). Se sabe que la ciclofosfamida suprime la inmunidad celular y humoral y se ha utilizado en desórdenes oculares mediados inmunológicamente. Sin embargo, considerando sus potenciales complicaciones, significativas y letales, se requiere un cuidadoso monitoreo a cargo de especialistas y en el contexto de un equipo multidisciplinario.2  On, Hirschbein, Williams y Karesh publicaron el caso de un paciente que respondió favorablemente a la terapia con radiocirugía estereotáctica (CyberKnife) en combinación con rituximab endovenoso,12 pero no es posible determinar si la radiocirugía ó el rituximab tuvieron más de un efecto, ni cuál de los dos fue más efectivo, ya que fueron administrados secuencialmente. Sí se puede afirmar que la terapia combinada fue exitosa en ese paciente y es posible que haya un efecto sinérgico con la combinación de ambas terapias.
Históricamente, la escisión quirúrgica ha sido la terapia primaria de las inflamaciones orbitarias inespecíficas. Sin embargo, la naturaleza infiltrativa de la IOEI hace que la escisión quirúrgica, la cual es efectiva en las inflamaciones orbitarias inespecíficas anteriores, discretas y bien circunscriptas, sea en cambio, sumamente difícil en esta patología. La resección quirúrgica de la masa inflamatoria es advocada por algunos cirujanos que experimentaron una mejora clínica después de remover la esclerosis en forma parcial.10 Otros han tenido un mínimo éxito con la resección, y reservan la cirugía sólo para la biopsia diagnóstica.5 La cirugía, incluso siendo lo más radical posible, tampoco garantiza que se reduzca o desaparezca el dolor. En la dacrioadenitis esclerosante no plantea problemas, pero suele persistir el dolor irradiado al hueso. Las lesiones esclerosantes, especialmente las apicales, tratadas quirúrgicamente, se asocian con pobre pronóstico.1
En una reciente publicación de Hsuan y col., 7 los autores realizaron el estudio retrospectivo más extenso, que incluyó 31 pacientes con evidencia clínica, radiológica y tisular de inflamación orbitaria esclerosante idiopática. Observaron una relación entre la duración de los síntomas y la repuesta a la prednisona; teniendo un mayor efecto en aquellos pacientes con menor tiempo de evolución de la enfermedad. En pacientes con buena respuesta a la prednisona la duración media de los síntomas había sido de 14 semanas, en aquellos con respuesta parcial de 41 semanas y en aquellos con respuesta pobre o nula de 90 semanas. Estos resultados sugieren un rol definitivo para los corticoides. La fibrosis, incluso en los desórdenes primariamentes fibrosantes, es precedida de células inflamatorias que migran hacia los tejidos reclutando y activando a los fibroblastos antes de que el colágeno sea depositado. Estos eventos son pasibles de ser frenados con inmunosupresión; y la terapia con corticoides debería ser efectiva si es administrada en dosis suficiente, y lo suficientemente temprano en el curso de la enfermedad.  Esto también es avalado por el reporte del caso por Brannan que propone el uso temprano y agresivo de prednisona oral (2 mg/kg/día).11 Cuando la fibrosis está establecida en una lesión difusa, el tratamiento es sumamente difícil.2 La severidad de la enfermedad se mide en términos de fibrosis establecida versus enfermedad en actividad (signos y síntomas de inflamación). No se puede esperar de ningún tratamiento que revierta una fibrosis establecida.7 Los resultados de Hsuan y col.7 concluyeron que cuando los corticoides han sido inefectivos, también lo son los diferentes inmunosupresores y la radioterapia.
En síntesis, la inflamación orbitaria esclerosante idiopática es una entidad clínico-patológica única, de patogénesis desconocida, similar a la fibrosis retroperitoneal, que se caracteriza por un reemplazo fibrótico gradual de las estructuras orbitarias el cual es mediado inmunológicamente y que puede resultar en discapacidad visual significativa. Es difícil de diagnosticar y no existe una terapéutica consistentemente efectiva. La falta de comprensión del proceso patológico de este desorden, y dos factores relacionados con el tratamiento, que son la falta de un tratamiento específico, y el retraso en la instauración de una terapia efectiva hasta una vez que la fibrosis ya se ha establecido, son inmensamente responsables de los pobres resultados observados. Por eso, lo más importante en esta enfermedad es el diagnóstico temprano, siendo la toma de biopsia el único método para confirmarlo. Es de suma importancia no dudar de realizar la toma de biopsia, si ésta es posible, ante la mínima sospecha de esta enfermedad, para no retrasar el inicio del tratamiento, ya que la respuesta al tratamiento depende en gran medida del tiempo de evolución de la enfermedad. No se ha reportado una guía terapéutica específica y las series de casos publicadas, la de 16 pacientes de Rootman,2 así como la de 31 pacientes de Hsuan,7 han confirmado que la terapia actual es inadecuada. Para determinar el tratamiento más efectivo son necesarios estudios prospectivos, randomizados, que comparen los distintos tratamientos disponibles, así como una mejor comprensión de la patogénesis de la enfermedad. Sin embargo, esto puede no ser posible debido a lo infrecuente de esta enfermedad.8 

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